Revista Medicina e Investigación Clínica Guayaquil
Volumen 4 Número 6 enero – junio 2023
https://doi.org/10.51597/rmicg.v4i6.116
ISSN: 2773-739X
ISSN IMPRESO 2806-5689
pp. 41 – 45
Lupus con afectación neurológica: reporte de caso clínico
Lupus with neurological involvement: a
case report
Lúpus com envolvimento neurológico:
relato de caso clínico
Danny Silva Cevallos 1 , Fernando Silva Michalón 2 ,
Manuel Velimir Flores Delgado 1 , Juan Salazar Flores
1, Ernesto Kang Moreira 1 , Katherine Gonzaga Aguilar
1
Servicio de Medicina Interna, Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador
Universidad Católica de Santiago de Guayaquil.
Guayaquil, Ecuador
Correspondencia a:
Danny Silva Cevallos
Recibido: 1 de agosto, 2022
Arbitrado: 6
de septiembre, 2022
Aceptado: 4
de octubre, 2022
Publicado:
3 de enero, 2023
REPORTE DE CASO
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RESUMEN
El lupus
eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad con afectación multisistémica, autoinmune, de etiología desconocida, pero
que puede asociarse a varios factores hereditarios, psicológicos, infecciones
virales, embarazo, fármacos, inclusive el estrés. Esta enfermedad tiene varias
variantes o fenotipos de presentación clínica, desde manifestaciones
músculo-cutánea, hasta comprometer el sistema nervioso central y periférico.
Presentamos el caso clínico en una paciente femenina, caracterizado por alza
térmica, disartria, irritabilidad, debilidad muscular de miembros superiores e
inferiores, acompañado de labilidad emocional.
Palabras clave: Lupus Eritematoso Sistémico;
Vasculitis por Lupus del Sistema Nervioso Central; Enfermedades Autoinmunes
ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a
disease with multisystemic, autoimmune involvement,
of unknown etiology, which can be associated with various hereditary or
psychological factors, viral infections, pregnancy, drugs, including stress.
This disease has several variants or phenotypes of clinical presentation, from musculocutaneous manifestations to compromising the central
and peripheral nervous system. We present the case of a female patient,
characterized by thermal rise, dysarthria, irritability,
muscle weakness of upper and lower limbs, accompanied by emotional lability.
Key words: H Lupus Erythematosus, Systemic; Lupus Vasculitis,
Central Nervous System; Autoimmune Diseases
RESUMO
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença com envolvimento multissistêmico, autoimune, de etiologia desconhecida, mas
que pode estar associada a vários fatores hereditários, psicológicos, infecções
virais, gravidez, medicamentos, inclusive estresse. Esta doença apresenta diversas
variantes ou fenótipos de apresentação clínica, desde manifestações musculocutâneas até comprometimento do sistema nervoso
central e periférico. Apresentamos o caso clínico de uma paciente do sexo
feminino, caracterizada por aumento térmico, disartria,
irritabilidade, fraqueza muscular de membros superiores e inferiores,
acompanhada de labilidade emocional.
Palavras-chave: Lúpus
Eritematoso Sistêmico; Vasculite Associada ao Lúpus do Sistema Nervoso Central;
Doenças Autoimunes
INTRODUCCIÓN
El lupus
eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad con afectación multisistémica, autoinmune, inflamatoria, de etiología
desconocida, pero que puede asociarse a posibles factores hereditarios,
ambientales, hormonales, psicológicos, infecciones virales, embarazo, fármacos,
estrés, así como la exposición a rayos ultravioleta; también se han
identificado genes específicos en grupos familiares (1). La prevalencia del LES
se estima entre 10 a 150 casos por cada 100.000 habitantes (2). El LES se presenta con mayor frecuencia en mujeres (9 a 1)
con respecto a los hombres, con un pico de incidencia entre los últimos años de
la adolescencia y la quinta década de la vida, y además, su gravedad es más
alta en etnias africana y oriental (3).
Este tipo de
enfermedad, tiene varias variantes o fenotipos de presentación clínica, desde
las manifestaciones músculo cutáneas, hasta el
compromiso del sistema nervioso central y periférico (1,2). La prevalencia de
las afectaciones neurológicas o neuropsiquiátricas va
desde el 30 al 40%, y de este grupo un 14 a 88% son adultos y de un 22 al 95%
niños (1).
A
continuación, se presenta el caso de una paciente femenina con diagnóstico de
LES y manifestaciones neurológicas.
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente
femenina de 45 años, quien recibe medicación (pregabalina
y fluoxetina) desde hace un año por presunto síndrome
de Guillain-Barré. Ingresa por cuadro clínico de 1
día de evolución caracterizado por alza térmica no cuantificada, disartria,
irritabilidad, debilidad muscular proximal de miembros superiores e inferiores,
labilidad emocional, y dolor torácico de moderada intensidad, no opresivo, sin
irradiación.
Es ingresada
en el área de emergencia donde al examen físico se presenta febril, con
temperatura de 38ºC, escala de Glasgow de 14/15, con periodos de
desorientación, pupilas isocóricas, foto-reactivas;
signos meníngeos: rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski negativos; reflejos osteotendinosos
conservados; articulaciones dolorosas a la movilización; presenta disminución
de la fuerza muscular en miembros superiores e inferiores (escala de Daniels 2/5), ver figura 1A.
En los
exámenes de laboratorio de ingreso presenta hipertrigliceridemia,
PCR aumentado y ausencia de leucocitosis. En la radiografía de tórax se
reportan infiltrados difusos bilaterales con broncograma
aéreo y ángulos costofrénicos con leve opacidad,
además de congestión parahiliar. Se solicita
tomografía de tórax donde se observa una opacidad triangular en segmento
lateral del lóbulo medio derecho, opacidad nodular en vidrio esmerilado en
segmento apical izquierdo, derrame pericárdico leve, derrame pleural bilateral
laminar. Por los hallazgos del examen físico neurológico se realiza también una
tomografía de cerebro la cual no presenta alteraciones significativas (figura 1
B). En la tomografía simple de abdomen se evidencia un quiste en riñón
izquierdo además de imágenes ganglionares retroperitoneales y en ambas cadenas
hipogástricas.
Figura 1. Se evidencia
limitación funcional de extremidades superiores. B. Tomografía computarizada
simple de cerebro, en la cual no se observan alteraciones significativas.
Durante su
ingreso continúa con fiebre asociada a cefalea, por lo que se inicia antibioticoterapia empírica con ceftriaxona
y vancomicina, considerando como diagnóstico
diferencial meningitis bacteriana. Se realiza punción lumbar donde se obtiene
líquido cefalorraquídeo (LCR) con aspecto de agua de roca, cuyo resultado
alerta la sospecha de encefalitis viral, aumentando a su terapéutica aciclovir.
Sin embargo,
al tercer y cuarto día la debilidad muscular se agrava, continúa con alza
térmica, irritabilidad, episodios de psicosis, y se decide iniciar pulsos de
corticoides (metilprednisolona 1 g intravenoso cada
día por 3 días). Los resultados de hemocultivos, cultivo de LCR, PCR para
SARSCOV-2 y panel viral de LCR fueron negativos. A partir del cuarto día de
hospitalización los resultados de laboratorios evidenciaron progresiva
leucocitosis con predominio de neutrófilos, trombocitosis
y PCR elevado. Frente a los eventos anteriores se indica resonancia magnética
nuclear de canal espinal, en la cual no se evidencia patología.
En el décimo
día, la paciente intercurre con dolor abdominal
intenso, tipo cólico por lo cual se solicita valoración por parte del servicio
de cirugía general, quienes indican laparotomía exploratoria en la cual se
encontró líquido peritoneal en cavidad abdominal, diverticulitis
colon sigmoideo Hinchey III y perforación de
divertículo en colon sigmoideo. Se realiza colectomía
de colon sigmoideo y colostomía mediante técnica de Brooke.
Por tratarse
de paciente femenina, joven, con cefalea, derrame pleural y pericárdico, líquido libre abdominal, dolor y debilidad
muscular se solicitan pruebas inmunológicas para descartar LES, cuyos
resultados fueron positivos: ANA (1:2560) y antiDNA
(1:320). Las pruebas de complemento C3 y C4 consumidos y anticuerpos antifosfolipídicos fueron negativas.
DISCUSIÓN
El LES es una
enfermedad inflamatoria autoinmune, con variedad de manifestaciones clínicas
dependiendo el órgano o sistema que se compromete, con eventos de actividad o
periodos de remisión (4). Dentro de los sistema u órganos, la afectación
neurológica del LES se conoce como lupus neuropsiquiátrico
(LESNP), en la cual pueden verse afectados el parénquima cerebral, médula
espinal, inclusive, los vasos cerebrales, el sistema nervioso periférico
autonómico, e incluye los síndromes psiquiátricos (5). La primera manifestación
neuropsiquiátrica fue descrita por Kaposi–Osler en el siglo XIX, en una mujer joven, con alteración
de sus funciones neurológicas de rápida evolución, llegando a la muerte (3).
Se han
establecido 19 manifestaciones neurológicas compatibles, distribuidas entre el
sistema nervioso central, periférico y autónomo (4). De acuerdo con la
Organización Mundial de la Salud, los síndromes neurológicos y psiquiátricos
causados por el LES, que en su mayor frecuencia se
asocian al sistema nervioso central, se detallan en la tabla 1.
En la
actualidad se puede evidenciar que trastornos como el deterioro cognitivo,
depresión, cefaleas son los que ocupan primer lugar, y en menor frecuencia
convulsiones, trastornos de ansiedad y psicosis (4). La paciente presentada en
este reporte manifestó cefalea, ansiedad, y posteriormente, presentó psicosis.
Entidades como neuropatías periféricas pueden ser frecuentes, entre ellas la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica, con una prevalencia de 1 a 9 casos por cada 100.000
habitantes (6). Esta neuropatía se presenta en forma progresiva con debilidad
de las extremidades proximal y distal con o sin característica sensitiva (6).
La paciente presentó debilidad progresiva, motivo por el cual fue derivada a
nuestro centro con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré.
Para establecer un diagnóstico de neurolupus se deben
excluir otras causas, iniciar la investigación con titulación de anticuerpos,
analítica del líquido cefalorraquídeo, estudios electrofisiológicos, evaluación
neuropsicológica, valoración de imágenes para determinar la estructura y la
función cerebral. Entre ellos, Trysberg et al. observaron que los niveles de interleukina
6 y 8 en el líquido cefalorraquídeo, así como relación LCR/suero de IL-6 se
elevan en estos pacientes (7). Así también, se incluyen los análisis de
anticuerpos, entre ellos ANA, anti-DNA, anti-SM y antifosfolípidos.
Los criterios de EUCAR/ACR 2019, incluyen la positividad de ANA como uno de los
requisitos fundamentales (8,9). La paciente descrita presentó valores de ANA 1:
2560 y anti-DNA 1:320.
Los
tratamientos se basan en el manejo de las comorbilidades, incluyendo los
eventos neuropsiquiátricos, con terapias dirigidas a
los síntomas o manifestaciones clínicas como antipsicóticos, ansiolíticos (10).
Regularmente, los pacientes con LESNP con características clínicas difusas o
focales necesitan altas dosis de corticoides. Entre las medidas farmacológicas
también se indican los agentes antimaláricos, como la
hidroxicloroquina en dosis de 200 a 400 mg. Entre los
agentes inmunosupresores utilizados en LES se indican ciclofosfamida,
azitromicina, micofenolato
de mofetil y metotrexato.
También están indicados los agentes biológicos varias moléculas en desarrollo,
como el belimumab (9,11).Como alternativas de
tratamiento se indica plasmaféresis, siendo una
terapia de tercera línea, la cual podría funcionar por la remoción de
anticuerpos lúpicos, modulando la respuesta
inflamatoria permitiendo así lograr el efecto de los medicamentos
inmunosupresores (12).
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ACERCA DE LOS AUTORES
1. Danny Silva Cevallos. Médico, Universidad de
Guayaquil, Ecuador. Especialista en Medicina Interna, Universidad de Guayaquil,
Guayaquil - Ecuador. Servicio de Medicina Interna, Emergencias y
Hospitalización, Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. ORCID:
0000-0003-1014-7607
2. Fernando Silva Michalón.
Médico, Universidad Católica de Santiago de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador.
Residente en áreas de hospitalización. Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. ORCID:
0000-0001-9603-4958
3. Manuel Velimir Flores Delgado.
Médico, Universidad de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. Maestro en Gestión de los
Servicios de la Salud, Universidad César Vallejo, Perú. Posgradista
de Medicina Interna, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica
Guayaquil, Ecuador. ORCID: 0000-0001-9662-2960
4. Juan Salazar Flores. Médico, Universidad de Técnica
de Ambato, Ambato, Ecuador. Posgradista de Medicina
Interna, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil,
Ecuador. ORCID: 0000-0001-8079-0636
5. Ernesto Kang Moreira.
Médico. Universidad de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. Posgradista
de Medicina Interna, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica
Guayaquil. Ecuador. ORCID: 0000-0002-6491-1861
6. Katherine Gonzaga Aguilar. Médico. Universidad de
Particular Técnica de Loja. Loja, Ecuador. Posgradista
de Medicina Interna, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica
Guayaquil. Ecuador. ORCID: 0000-0002-0459-0090
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