Revista Medicina e Investigación Clínica Guayaquil
Volumen 4 Número 6 enero – junio 2023
https://doi.org/10.51597/rmicg.v4i6.119
ISSN: 2773-739X
ISSN IMPRESO 2806-5689
pp. 24 – 27
Expresión
parcial del síndrome de cimitarra en la edad adulta, reporte de caso
Partial
expression of scimitar syndrome in the adulthood, case report
Expressão
parcial da síndrome da cimitarra na idade adulta, relato de caso
Arianne Bedor Mosquera
(1) , Guillermo Vinicio
Granizo Mena (1) , Angélica Zárate Zapata (1) , César
Arreaga Pérez (1)
Departamento
de Cardiología, Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador
Correspondencia a:
Arianne Bedor
Mosquera
Recibido: 1 de agosto,
2022
Arbitrado: 6 de
septiembre, 2022
Aceptado: 4 de octubre,
2022
Publicado: 3 de enero,
2023
ARTÍCULO ORIGINAL
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RESUMEN
El drenaje venoso anómalo
de las venas pulmonares derechas en la vena cava inferior o aurícula derecha
mediante un conducto descendente es conocido como síndrome de la cimitarra, es
un defecto cardiaco congénito poco frecuente. Varias son sus características anatomopatológicas, un grupo de pacientes permanecen
asintomáticos y no las expresan en su totalidad, por lo que puede pasar
inadvertido su diagnóstico. En el presente caso, reportamos una variante de
este síndrome, una mujer adulta con expresión incompleta, quien únicamente
reportó hemoptisis como síntoma inicial y en la radiografía estuvo la clave.
Palabras
clave: Síndrome de Cimitarra; Cardiopatías Congénitas; Adulto
ABSTRACT
Anomalous
venous drainage of the right pulmonary veins into the inferior vena cava or
right atrium via a descending duct is known as scimitar syndrome, it is a rare
congenital heart defect. There are several pathological characteristics; a
group of patients remain asymptomatic and do not fully express them, so their
diagnosis may go unnoticed. In the present case, we report a variant of this
syndrome, an adult woman with incomplete expression, who only reported
hemoptysis as the initial symptom and the radiograph was the key for the
diagnosis.
Key
words: Scimitar Syndrome; Heart Defects, Congenital; Adult
RESUMO
A
drenagem venosa anômala das veias pulmonares direitas para a veia cava inferior
ou átrio direito através de um ducto descendente é conhecida como síndrome da
cimitarra, é um defeito cardíaco congênito raro. Existem várias características
patológicas; um grupo de pacientes permanece assintomático e não os expressa totalmente, de modo que seu diagnóstico pode
passar despercebido. No presente caso, relatamos uma variante dessa síndrome,
uma mulher adulta com expressão incompleta, que relatou apenas hemoptise como
sintoma inicial e a radiografia foi a chave para o
diagnóstico.
Palavras-chave: Síndrome de Cimitarra; Cardiopatias Congênitas; Adulto
INTRODUCCIÓN
El síndrome de la
cimitarra es una enfermedad congénita rara que consiste en el drenaje parcial
anómalo de las venas pulmonares derechas hacia la vena cava inferior (VCI) o
aurícula derecha, en lugar de la aurícula izquierda, este drenaje es a través
de un conducto descendente que en la placa radiológica crea una imagen similar
a la espada turca o cimitarra (1). Su prevalencia es de aproximadamente 0,4% a
0,7% en la población general y representa el 3% a 6% de las conexiones venosas
anómalas parciales cuando no se encuentra asociado a otros defectos congénitos
(2-6). A menudo se asocia a hipoplasia de la arteria pulmonar y del pulmón
derecho, esta parte del pulmón suele recibir flujo sanguíneo arterial mediante
vasos colaterales que emergen de la aorta abdominal y hasta un 25% de pacientes
presentan defectos del septo auricular o ventricular, ductus
arterioso persistente, coartación de aorta o tetralogía de Fallot
(2-6).
La gravedad y presentación
clínica de este síndrome a menudo dependen de la edad del diagnóstico. En la
edad adulta, la mayoría de los pacientes son asintomáticos y su evolución
natural es benigna, algunos pacientes presentan síntomas secundarios a la
sobrecarga del ventrículo derecho, por lo que la decisión del tratamiento
quirúrgico irá de la mano de los defectos congénitos asociados y de la
sintomatología (3). Se presenta el caso de una paciente adulta en quien se
diagnosticó esta patología.
DESCRIPCIÓN
DEL CASO CLÍNICO
Femenino de 22 años que ingresa con cuadro clínico de 3
semanas de evolución, caracterizado por disnea clase funcional NYHA I, con
episodio único de hemoptisis mientras realizaba actividad física. En la
exploración física cardiovascular no se evidencian alteraciones. Debido a la sintomatología,
se solicita inicialmente una radiografía de tórax (figura 1A).
Figura 1.A. Radiografía de tórax,
imagen característica de la cimitarra (flecha amarilla). B. En la flecha se
evidencia el conducto colector que drena hacia la VCI.
Por el hallazgo
característico descrito en el síndrome de la cimitarra, se realizaron otros
estudios. El ecocardiograma objetivó el drenaje venoso pulmonar derecho a
través de una vena colectora que drena a nivel infradiafragmático
y dilatación de las venas suprahepáticas, la función
del ventrículo derecho se encontraba normal, sin signos de hipertensión
pulmonar. El cateterismo cardíaco derecho evidenció normotensión
en el circuito veno-capilar y arterial pulmonar.
Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares derechas hacia un hemoducto venoso que drena la sangre en la porción
posterior de la VCI antes de ingresar al corazón (signo de la cimitarra)
midiendo 9.64 mm y 10.76 mm en la desembocadura de la VCI, la misma que mide
15.92 mm antes de desembocar en la AD (figura 1B). Se describe una imagen
similar en la angiotomografía de tórax (figura 2A).
Figura 2.A. Angiotomografía
de tórax prequirúrgica, corte coronal, donde se
evidencia conducto colector (flecha amarilla). B. Angiotomografía
de tórax postquirúrgica, corte coronal, se señala tubo de ePTFE
que conecta la circulación pulmonar con la aurícula
Considerando la
sintomatología, se decide el planteamiento de resolución quirúrgica. Al mes del
diagnóstico paciente fue sometida a cirugía de reparo de retorno venoso
pulmonar anómalo parcial más derivación de conducto pulmonar hacia la aurícula
izquierda con un tubo de ePTFE anillado No. 8 mm
(figura 2B). El procedimiento se llevó a cabo sin complicaciones y la paciente
fue dada de alta a los 6 días. Se mantiene en seguimiento, no ha presentado
nuevos episodios de hemoptisis, a los 3 meses retomó la actividad física de
alta intensidad, a la fecha asintomática.
DISCUSIÓN
El término “cimitarra” se
lo acuña por la imagen de una espada turca curva que se evidencia en la
radiografía de tórax, esta denominación fue utilizada por primera vez por Halasz et al. en 1956 describiendo los hallazgos
radiográficos como una densidad tubular a lo largo del borde cardíaco derecho
refiriéndose a la forma de esta conexión venosa pulmonar anómala total o
parcial del pulmón derecho a la vena cava inferior (1-3). Es una enfermedad congénita
con una incidencia reportada de 0,4% a 0,7%. En el 90% de los casos afecta el
lado derecho, asociándose con una frecuencia de 80% al 90% a defectos del septo
auricular (6).
Los síntomas varían y van
ligados con mayor frecuencia a malformaciones cardíacas, su presentación es
variable, frecuentemente se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y
alteraciones bronquiales; puede acompañarse de hipoplasia de la arteria
pulmonar derecha,dextrocardia, vascularización
anómala de aorta hacia el pulmón derecho (secuestro pulmonar), comunicación
interauricular o interventricular, tetralogía de Fallot
o coartación aórtica, predominando en las mujeres, como en el caso presentado.
El 30% de estos pacientes tienen un peor pronóstico, el cual se encuentra
asociado a una enfermedad más grave relacionada con hipertensión pulmonar; en
el 70% de los pacientes que presentan la variante parcial, no se evidencian
estas patologías asociadas (2-5). En la edad adulta como en el caso que
reportamos, la expresión del síndrome era incompleta y no se asoció a otras
malformaciones, considerándose la razón de la poca sintomatología y el tiempo
de presentación, fue un único síntoma el que llevó a los estudios
complementarios.
La forma adulta suele ser
bien tolerada desde el punto de vista clínico y con mejor pronóstico. Según la
asociación de las distintas anomalías, la sintomatología puede variar desde
asintomático a sintomatología leve como infecciones respiratorias de
repetición, normalmente del lóbulo pulmonar inferior derecho, por el menor
riego sanguíneo y la hemoptisis secundaria a la hipertensión pulmonar (4-5).
La relevancia del caso
expuesto es el diagnóstico en la edad adulta, sin presencia de cardiopatías
congénitas asociadas y leve sintomatología, lo cual hizo que pase desapercibida
durante la infancia. Se realiza corrección quirúrgica para evitar
complicaciones futuras como infecciones respiratorias e hipertensión pulmonar,
considerando que la cirugía tiene buen pronóstico cuando la enfermedad se
manifiesta en la edad adulta.
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
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3. Khan SA, Ahmad Z. Scimitar syndrome: A rare case of recurrent
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ACERCA
DE LOS AUTORES
1. Arianne Bedor Mosquera. Médico, Universidad
de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. Médico post-gradista de Cardiología,
Universidad de Especialidades Espíritu
Santo, Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. ORCID: 0000-0002-1831-2390
2. Guillermo Vinicio Granizo Mena. Médico. Universidad Nacional de
Chimborazo. Riobamba, Ecuador. Magister en biología de las enfermedades
infecciosas, Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Quito, Ecuador.
Máster Universitario en Sistemas Integrados de Gestión de la Prevención de
Riesgos Laborales, la Calidad, el Medio Ambiente y la Responsabilidad Social
Corporativa, Universidad Internacional de La Rioja. Médico postgradista
de Cardiología, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica
Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. ORCID: 0000-0002-6509-8542
3. Angélica Zárate Zapata. Médico. Universidad de Guayaquil.
Guayaquil, Ecuador. Médico post-gradista de
Cardiología, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil.
Guayaquil, Ecuador. ORCID: 0000-0002-1731-3914
4. César Arreaga Pérez. Médico,
Universidad de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. Médico post-gradista
de Cardiología, Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica
Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. ORCID: 0000-0002-5645-9721
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