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Revista Medicina e Investigación Clínica Guayaquil

Volumen 2 Número 4 enero - junio 2022

https://doi.org/10.51597/rmicg.v2i3.83

ISSN: 2773-739X

pp. 36 – 42

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                     

A propósito de un caso: Encefalomielitis diseminada aguda, un diagnóstico desafiante

A case report: Acute disseminated encephalomyelitis, a challenging diagnosis

Um relatório de caso: Encefalomielite aguda disseminada, um diagnóstico desafiador 

Jose Miguel Jáuregui 1 , Evelyn Carrión Salinas 1 , Paola Paucar Aguayo 1 , Ximena Rojas Vivanco 1 , Luisa Córdova Villacís 1 , Enrique Boloña Gilbert 1

 

Servicio de Medicina Crítica y Terapia Intensiva, Clínica Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. 

Correspondencia a:

Jose Miguel Jáuregui

jmjauregui25@hotmail.com

 

Recibido: 24 de enero, 2022

Aceptado: 4 de Abril, 2022

Publicado: 15 de Mayo, 2022

 

REPORTE DE CASO

 

 

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RESUMEN

La encefalomielitis aguda diseminada es un trastorno desmielinizante inflamatorio agudo del sistema nervioso central, probablemente inmunomediado, desencadenado por un proceso infeccioso, no siempre evidente. En ausencia de un marcador biológico específico, el diagnóstico se sustenta en las características clínicas de presentación y las lesiones observadas en las neuroimágenes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 36 años con cuadro clínico de una semana de evolución caracterizado por sensación distérmica, deposiciones diarreicas, astenia intensa, cefalea, vértigo, parestesias de miembros inferiores y cara, marcha atáxica y disartria. Destaca entre sus antecedentes inmunización hace 1 mes contra COVID-19. Las lesiones hiperintensas en resonancia magnética de cerebro en la sustancia gris y blanca, de distribución bilateral y asimétricas. El cuadro clínico fue muy sugestivo, el paciente tuvo respuesta favorable a la corticoterapia y plasmaféresis. Dado que esta es una patología poco frecuente, se presenta este caso clínico y una revisión bibliográfica con el propósito de mostrar sus principales datos clínicos, estudios de laboratorio y de imagen que permitan un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado que condicionan un resultado clínico favorable.

Palabras clave: Encefalomielitis aguda diseminada; imagen por resonancia magnética; encefalitis

 

ABSTRACT

Acute disseminated encephalomyelitis is an acute inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system, probably immune-mediated, triggered by an infectious process, not always evident. In the absence of a specific biological marker, the diagnosis is based on the clinical features at presentation and the lesions observed on neuroimaging. We present the case of a 36-year-old male with chief complain of dysthermic sensation, diarrhea, asthenia, headache, dizziness, paresthesia of lower limbs and face, ataxic gait, and dysarthria. One month before the presentation, he had been immunized against COVID-19. The hyperintense lesions in the MRI of the brain in the gray and white matter, of bilateral asymmetric distribution, and the signs and symptoms were very suggestive. He was treated with steroids and plasmapheresis with a favorable response. Since this is a rare pathology, we present this case and make a bibliographic review with the purpose of describing its main clinical data, laboratory and imaging studies that allow an early diagnosis and adequate treatment for this disease.

Key words: Acute disseminated encephalomyelitis; magnetic resonance imaging; encephalitis 

 

RESUMO

A encefalomielite aguda disseminada é um distúrbio inflamatório desmielinizante agudo do sistema nervoso central, provavelmente imuno-mediado, desencadeado por um processo infeccioso, nem sempre evidente. Na ausência de um marcador biológico específico, o diagnóstico é baseado em características clínicas na apresentação e lesões observadas em neuroimagens. Apresentamos o caso de um paciente masculino de 36 anos com um quadro clínico de uma semana de evolução caracterizado por sensação distérmica, fezes diarréicas, astenia intensa, dor de cabeça, vertigem, parestesia dos membros inferiores e da face, marcha ataxica e disartria. Seu histórico médico inclui imunização há 1 mês contra a COVID-19. Lesões hiperintensas na RM do cérebro na matéria cinzenta e branca, distribuídas bilateralmente e assimétricas. O quadro clínico era muito sugestivo, o paciente respondeu favoravelmente à corticoterapia e à plasmaférese. Por ser uma patologia rara, este caso clínico e uma revisão bibliográfica são apresentados a fim de mostrar seus principais dados clínicos, estudos laboratoriais e de imagem que permitem um diagnóstico precoce e um tratamento adequado que condicionam um resultado clínico favorável.

Palavras-chave: Encefalomielite aguda disseminada; imagem por ressonância magnética; encefalite

 

INTRODUCCIÓN

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es una entidad conocida también como encefalomielitis postinfecciosa, postexantemática, postvacunal, desmielinización postencefalítica, entre otros. Se la define como una enfermedad autoinmune desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), de presentación aguda y rápida evolución y que tiende a presentarse en un episodio único; la misma suele estar relacionada a episodios recientes de infecciones virales o bacterianas, o puede presentarse luego de la aplicación de una vacuna. A pesar de ser una patología relativamente rara, en los últimos años ha aumentado su importancia debido a la mayor difusión de los esquemas de vacunación (1).

Habitualmente cursa con síntomas neurológicos multifocales y encefalopatía. Las manifestaciones neurológicas aparecen entre 3 a 6 semanas después de un evento infeccioso o vacuna. El inicio puede ser agudo o progresivo, en un período de varios días. Puede afectar cualquier parte del neuroeje, por ello la clínica es muy variable y polisintomática con alteración del nivel de conciencia, piramidalismo, ataxia cerebelosa, clínica troncoencefálica, neuritis óptica, mielitis, más raramente mieloradiculoneuritis y manifestaciones extrapiramidales (2).

Fue descrita por primera vez en 1724 en un paciente luego de una infección por viruela. Se ve comúnmente en niños y adultos jóvenes con una prevalencia estimada de 0.3 a 0.8/100.000 habitantes por año (3). Los agentes infecciosos asociados más frecuentemente son los virus, entre ellos: Coronavirus oc43, Coxsackie B, Dengue, HAV, HCV, HSV, VZV, EBV, HV-6, VIH, Sarampión, paperas, rubéola y parainfluenza; las bacterias y parásitos pueden estar raramente involucrados. Existe antecedente de inmunizaciones en aproximadamente el 8-12% de los casos. Se ha observado con mayor frecuencia después de la vacunación contra el sarampión, paperas, rubéola y gripe, sin embargo, esta relación patogénica no ha sido bien aclarada (4).

La EAD es el resultado de una respuesta autoinmune transitoria hacia la mielina u otros autoantígenos, posiblemente por vía de mimetismo molecular, o por activación no específica de clones de células T autorreactivas, originando desmielinización (5).

El diagnóstico sigue siendo principalmente clínico debido a la falta de un marcador biológico específico; estudios de laboratorio tales como potenciales evocados visuales, auditivos, somatosensoriales, líquido cefalorraquídeo (LCR), serológicos, reacción en cadena de la polimerasa para ADN o ARN viral, determinación de índice de inmunoglobulinas, o determinación de bandas oligoclonales en LCR, permiten excluir otros diagnósticos. La resonancia magnética nuclear (RMN) del SNC, es muy sensible para detectar lesiones desmielinizantes y constituye el método de elección para confirmar el diagnóstico. Varios estudios señalan una tasa de mortalidad del 20-30%, con una elevada incidencia de secuelas neurológicas (5). Sin embargo, series recientes señalan un pronóstico favorable, principalmente en niños, posiblemente relacionado con la introducción de estrategias efectivas en la vacunación, disminución del sarampión, empleo de corticoterapia, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis (5).

Es presentado el caso clínico de un adulto con EAD, su incidencia en la población adulta no se conoce con exactitud y existen pocas publicaciones de este grupo poblacional, por ello consideramos relevante este reporte, dado que el reconocimiento oportuno de las características de la enfermedad permitirá establecer diagnósticos diferenciales y seleccionar la estrategia terapéutica más apropiada.

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 36 años, militar, sin enfermedades conocidas, que requirió hospitalización por cuadro clínico de dos semanas de evolución con cefalea y mareos, recibió tratamiento sintomático sin evidenciar mejoría, evoluciona con sensación distérmica, diarrea, astenia, vértigo, parestesias de cara y miembros inferiores, marcha atáxica y disartria, por lo que es derivado a nuestro hospital. Como único dato de importancia se destaca inmunización hace 1 mes para COVID-19 con vacuna ChAdOx1-S.

En el examen neurológico de ingreso: vigil, pupilas 4mm fotoreactivas, nistagmos horizontal agotable, no oftalmoplejías, parálisis facial izquierda, disartria, hemiparesia derecha Daniels 3/5, reflejos osteotendinosos en hemicuerpo derecho disminuidos, reflejo cutáneo plantar extensor derecho, tono muscular conservado, sin signos de irritación meníngea, sensibilidad alterada predominando en el lado derecho. Ante estos hallazgos se consideró como diagnóstico de ingreso un evento cerebrovascular trombótico; la tomografía computarizada de cerebro no evidenció alteraciones.

 Al día siguiente empeoró el cuadro clínico, presentando estupor y signos de dificultad respiratoria, por lo que se procedió a intubar e ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos, se realizó resonancia magnética nuclear (RMN) sin contraste de cerebro observándose lesiones hiperintensas asimétricas, difusas a predominio de sustancia blanca, ocupando lóbulos frontales, temporales, cuerpo calloso, cerebelo y tronco encefálico (Figura 1); en imágenes de médula no se observaron lesiones; los diagnósticos presuntivos fueron de meningoencefalitis viral o de origen autoinmune.

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Figura 1. Resonancia magnética nuclear sin contraste, se evidencian lesiones hiperintensas, asimétricas que afectan sustancia gris y blanca, distribuidas en todo el parénquima cerebral. Fuente: Sistema de Gestión Hospitalaria de Historias Clínicas.

                                                                                                                                                             

 

En los estudios complementarios: hemograma normal, VSG aumentada 30 mm/h, hormonas tiroideas normales; serología para VIH, Hepatitis B y C, VDRL negativos; marcadores tumorales (alfafetoproteína, CEA, CA-12,5, CA-19,9) dentro de rangos normales. Estudios inmunológicos (ANCA, ANA, FR, LDH) y anticuerpos antitiroideos negativos.

Estudios en LCR: claro, 25 cel/mm3 de predominio linfocitario, hiperproteinorraquia leve, glucorraquia normal; cultivo sin desarrollo bacteriano, ausencia de bandas oligoclonales. Pruebas virales en LCR para herpes 1-2-6, varicela zoster, citomegalovirus y enterovirus negativos. El electroencefalograma reportó una base de ritmo lento theta generalizado. La radiografía de tórax, tomografía computarizada de cerebro, tórax y abdomen sin lesiones, el electrocardiograma normal.

Inicialmente se manejó como infección del SNC y recibió empíricamente aciclovir y ceftriaxona. Posteriormente, se considera proceso desmielinizante agudo de probable origen infeccioso viral tipo encefalitis versus proceso autoinmune.

Debido al rápido deterioro clínico se inició tratamiento por intravenoso con 1 gramo de metilprednisolona al día durante 3 días, y pauta decreciente posterior; también recibió seis sesiones de plasmaféresis.

 Después de las intervenciones terapéuticas instauradas, gradualmente se observó recuperación con incremento del estado de conciencia y progresiva resolución de sus déficits neurológicos focales. Se inició terapia de rehabilitación física con resultados alentadores. Por la necesidad de ventilación mecánica prolongada requirió traqueostomía temprana logrando destete ventilatorio a los 30 días de hospitalización. El paciente egresa del hospital después de dos meses, consciente, sin trastornos del habla, mejoría de la fuerza muscular con control subsecuente a los 3 meses en donde se evidencia restablecimiento casi completo de su estado funcional basal.

 

 

DISCUSIÓN

La EAD es una enfermedad aguda desmielinizante que presenta un curso clínico monofásico, sin embargo, se han descrito algunas formas de presentación con recaídas, lo que plantea un difícil diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple (anexo 1) (6).

Existen dos formas de EAD en las que puede ocurrir más de un ataque. En el primer tipo, la EAD multifásica, un brote agudo separado y clínicamente diferente puede suceder algún tiempo después del cuadro agudo original de EAD. En la segunda forma, la EAD recurrente, el primer brote se sigue de uno o más episodios que reproducen todos o algunos de los síntomas y signos del ataque original. Los hallazgos radiológicos no son patognomónicos. En la fase aguda de la EAD la tomografía axial computarizada de encéfalo es normal hasta en un 40% de los casos, es útil para el diagnóstico diferencial. La RMN de encéfalo y médula espinal es el método de elección para demostrar el compromiso parenquimatoso precoz. Las alteraciones descritas son: normalidad o disminución de la señal (hipointensidad) en secuencias ponderadas en T1 e incremento de la señal (hiperintensidad) en las ponderadas en T2. La administración de gadolinio produce realce de algunas lesiones, lo que refleja la alteración de la barrera hematoencefálica. Las lesiones de la sustancia blanca son difusas, asimétricas, habitualmente bilaterales, ubicadas frecuentemente en las regiones parieto-occipitales; otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo, tronco encéfalo, médula espinal y nervios ópticos. La sustancia gris también puede comprometerse, principalmente a nivel de los ganglios basales y tálamos (2).

El LCR es normal en el 30 a 70% de los pacientes con EAD. La pleocitosis en pacientes con EAD es de predominio linfocitario y habitualmente es menor a 300 células/ml. El incremento de las proteínas se observa hasta en el 65% de los pacientes, pero sólo en un 10% es mayor a 100 mg/dl. La glucorraquia está dentro de los límites normales, en la mayoría. Las bandas oligoclonales están presentes en el 25% de los casos y, a diferencia de la esclerosis múltiple, desaparecen después de resuelto el episodio (2).

Los cultivos de LCR y las pruebas serológicas son generalmente negativas (7). Puede mostrar una asimetría difusa de alto voltaje en rango thetadelta, coma alfa o patrón alternante (2,8).

Las diferencias relevantes con otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central se resumen en la Tabla 1. 

 

 

 AGRADECIMIENTOS

Los autores expresamos nuestra gratitud a nuestros colegas de la Clínica Guayaquil que formaron parte del equipo multidisciplinario del manejo del paciente y a las personas que permitieron la publicación del presente caso clínico. 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fernández H. Encefalomielitis Aguda Diseminada. Revista Médica De Costa Rica Y Centroamérica. 2010; LXVII (593):245-249.

2. Barzallo Cabrera P, Arcos C, Benenaula M. Encefalomielitis Aguda Diseminada. A propósito de un caso clínico. Rev Med: Ateneo. 2016;18(1):62- 71.

3. Pascual M, Rodríguez A, Tomezzoli S, Molise C. Encefalomielitis Aguda Diseminada. A propósito de un caso. Rev. Hosp. Niños (B. Aires) 2020; 62(277):87-91.

4. Salazar A, Pérez M, Ramos E, Aguilar O, Sosa J, Flores R. Diagnóstico diferencial de encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev. Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. 2003;36(3):138-144.

5. Cabrera Gómez J, Echazabal N, García L, Ramos A, Rodríguez M, López O, Cabrera Núñez, González J, Téllez L. Brote grave en paciente con encefalitis aguda diseminada recurrente por vacuna contra la hepatitis B. ¿A favor o en contra de la vacunación? Rev Neurol. 2002; 34(4):358-362. DOI: 10.33588/ rn.3404.2001217

6. Expósito J, Martin L. Encefalomielitis aguda diseminada. Protocolo de diagnóstico y tratamiento. Canarias pediátrica. 2015;39(1):20- 25.

7. Domínguez-Moreno R, Olán-Triano R, GutiérrezMorales JL, et al. Encefalomielitis diseminada aguda postinfecciosa y posvacunal: casos clínicos y revisión de la literatura. Rev Mex Neuroci. 2013;14(2):89-93.

8. Waldman A. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in adults. UpToDate, (2021).

9. Lotze T, et al. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis. UpToDate, (2020).

10. Tenembaum S. Encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple en pediatría. Acta Neurol Colomb. 2006;22(2):163-179.

11. Pohl D, Alper G, Van Haren K, et al. Acute disseminated encephalomyelitis. Neurology 2016;87 (Suppl 2): S38–S45. 

ACERCA DE LOS AUTORES

1. Jose Miguel Jáuregui. Especialista en Medicina Crítica, Universidad de Especialidades Espíritu Santo de Guayaquil, Hospital Luis Vernaza. Médico staff del Servicio de Terapia Intensiva de Clínica Guayaquil. Tutor de Posgrado de Medicina Crítica de la Universidad Espíritu Santo, Guayaquil - Ecuador. Instructor del curso Fundamentos en Cuidados Críticos Obstétricos de la SCCM. Miembro de la Sociedad Ecuatoriana de Cuidados Intensivos. ORCID: 0000-0001-8405-5882 2. Evelyn Carrión Salinas. Médico Residente del Postgrado de Medicina Crítica y Terapia Intensiva de la Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil, Guayaquil - Ecuador. ORCID: 0000-0002-5566-802X 3. Paola Paucar Aguayo. Médico Residente del Postgrado de Medicina Crítica y Terapia Intensiva de la Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil, Guayaquil - Ecuador. ORCID: 0000-0002-6200-4328 4. Ximena Rojas Vivanco. Médico Residente del Postgrado de Medicina Crítica y Terapia Intensiva de la Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil, Guayaquil - Ecuador. ORCID: 0000-0002-2099-9363 5. Luisa Córdova Villacís. Médico Residente del Postgrado de Medicina Crítica y Terapia Intensiva de la Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Clínica Guayaquil, Guayaquil - Ecuador. ORCID: 0000-0002-0255-7844

6. Enrique Boloña Gilbert. Médico Especialista en Medicina Crítica y Terapia Intensiva. Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos, Clínica Guayaquil, Guayaquil - Ecuador. ORCID: 0000-0002-1615-2397 

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