Palabras clave
Muerte súbita cardíaca
Miectomia septal
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Resumen
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria común que ocurre en 1 de cada 500 individuos y afecta a ambos sexos, aunque las mujeres son diagnosticadas con menos frecuencia que los hombres. Hasta en un 60% de los adolescentes y adultos la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante, causado por mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas cardíacas. Sus manifestaciones clínicas son variadas, desde la hipertrofia ventricular izquierda asintomática o la insuficiencia cardíaca progresiva, hasta la muerte súbita cardíaca. Los síntomas comunes incluyen disnea, dolor torácico, palpitaciones y síncope. Se presenta el caso de un paciente masculino de 46 años, con diagnóstico previo de miocardiopatía hipertrófica a los 26 años, ingresa con disnea de esfuerzo clase funcional IV y cianosis periférica. Por medio del ecocardiograma transtorácico se confirma el diagnóstico de una miocardiopatía hipertrófica severa obstructiva del ventrículo izquierdo, requiriendo miectomía septal, con favorable evolución.
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